栏目介绍彤心飞传是由医院心脏科刘彤教授和郑州医院心内科谷云飞共同推出的一档心血管前沿文献速读栏目。每期精选国际顶级期刊心血管领域的最新文献进行深度呈现，以期让国内相关专业人员可以同步跟踪学科进展，了解前沿动态资讯，获取最新研究结论。
本期心电病例来自年12月22日发表的Circulation杂志。
一位既往体健的17岁男性患者，因突发心悸与反复呕吐急诊入院。否认胸痛、呼吸短促、咳嗽、充血或发热。记录12导联心电图(图1)。静脉滴注胺碘酮mg可终止宽QRS波心动过速(图2)。血清肌钙蛋白.36ng/mL(正常＜78.50)，血清乳酸3.1mg/dL。
根据这两份心电图，最可能的诊断是什么？
图1.突发心悸并反复呕吐时记录的12导联心电图
图2.静脉注射胺碘酮后的心电图
图3.心电图显示交界性节律伴肢体导联相对低电压，V1~V6导联可见QRS波末端出现顿挫，提示epsilon波(实箭头)。V1~V5导联(虚线箭头)出现T波倒置。Epsilon波与胸前导联T波倒置是ARVC诊断的主要标准，增加主要心脏不良事件的发生风险。
图4.超声心动图心尖四腔心切面：右心室(RV)明显扩张，左心室(LV)大小正常，室间隔运动障碍
解析心电图
初始心电图呈现宽QRS波心动过速伴左束支阻滞形态，且QRS波电轴向下，伴间歇性室房分离。QRS波形态符合室性心动过速(VT)的典型表现——QS型伴S波降支切迹与顿挫，V1和V2导联从QRS波起始处到S波最低点的时间间隔为ms。这些特征可判断室速可能起源于右心室上部。VT终止后(图3)，出现交界性节律伴V1-V5导联T波倒置，以及V1-V6导联QRS波终末可见明显碎裂波(epsilon波)，符合致心律失常性右室心肌病的诊断(ARVC)。
Epsilon波是ARVC国际诊断标准中的主要标准，可在40%的病例中观察到。Epsilon波是发生在QRS波终末部与T波起始部之间的可重复出现的低振幅电信号。其在右心导联更加明显，这是由于心肌丧失并被纤维组织和脂肪组织替代所致右室传导缓慢与激动延迟。Epsilon波通常出现在ARVC进展期或晚期，并增加主要心脏不良事件发生风险。14岁以上患者右心前导联出现Epsilon波、T波倒置与室速是诊断ARVC以及预测主要心脏不良事件的主要标准。
尽管静脉注射胺碘酮，该患者仍频繁发生持续性和非持续性室性心动过速。超声心动图显示右室收缩功能严重减弱，右心室严重扩张(图4)。左心室大小正常，但室间隔出现运动障碍。尽管静脉注射胺碘酮和利多卡因，患者仍频繁发生持续性室速，QRS波形态不同。由于血流动力学不稳定，启动体外膜肺氧合支持治疗。心肌活检显示心肌细胞肥大伴多灶性间质纤维化。基因检测显示编码PKP2.3基因的外显子2杂合性缺失，由于右室功能严重障碍，且持续性多种形态的室性心动过速应用胺碘酮、利多卡因和艾司洛尔无效，患者成功进行了原位心脏移植手术。
本病例体现了12导联心电图对ARVC的诊断价值，包括epsilon波、胸前导联T波倒置、右室扩张、左束支阻滞形态样室速。
参考文献
Circulation.;:–.DOI:10./CIRCULATIONAHA..
专家简介
刘彤，医院心脏科主任医师，教授，天津心脏病学研究所副所长，天津医科大学科研处副处长，天津市创新型人才（第一层次），首批天津市津门医学英才。医学博士/博士后（美国Cedars-Sinai医学中心），天津医科大学博士生导师。主要从事心脏起搏与射频消融、心房颤动、肿瘤心脏病学的基础和临床研究。
现任中华医学会心脏起搏与电生理分会委员，中华医学会心血管病分会青年委员，国际心电学会（ISE）青年委员，中华医学会心脏起搏与电生理分会中国医师协会心律学专业委员会中青年电生理工作委员会副主任委员，中国心律学会青年委员，中国心电学会委员，中国抗癌协会第一届整合心脏病学分会常务委员。PACE杂志（SCI收录）编委，CardiovasDiagTher杂志（SCI收录）编委，CardiolResPract杂志（SCI收录）特刊主编，中华心律失常学杂志通讯编委，中国心血管病研究杂志青年编委会副主任委员，中华老年心脑血管病杂志编委。
承担国家自然科学基金项目4项，承担天津市自然科学基金重点项目2项，参与国家自然科学基金项目2项，获天津市科技进步奖3项。JACC、Stroke、CardiovascDiabetol、Heart、JAHA、CirculationAE、HeartRhythm等杂志发表第一作者及通讯作者文章余篇，总引用次数次，主编及主译英文专著各1部，副主编专著2部。
谷云飞，郑州医院心内二区主任，副主任医师，郑州大学硕士生导师，现任中华医学会心电生理与起搏分会中国医师协会心律学专委会中青年电生理工作委员会委员，中国医师协会心脏重症委员会青年委员、中国老年保健医学研究会老年心血管分会青年常务委员、中国医促会心律与心电分全国委员、海医会心脏重症委员会河南分会秘书、河南省心电生理与起搏分会射频消融学组委员、河南省生物医学工程学会介入分会委员、河南省卒中学会心律失常房颤委员会委员，河南省房颤中心联盟秘书，洛阳市医学会心血管病分会秘书，《实用心电学杂志》、《中国循证心血管医学杂志》、《医师在线》杂志编委，洛阳心脏网、循环在线
