看似健康者的QRS增宽型心动过速
LiauwD,DangA,LittmannL.WideQRSComplexTachycardiainanApparentlyHealthyMan[publishedonlineaheadofprint,Jan13].JAMAInternMed.;10./jamainternmed...doi:10./jamainternmed..
一位既往健康的40余岁男性患者，突发心悸1小时。既往有类似发作，但都是在活动后出现，持续几分钟。既往和家庭均无心脏病病史。仅口服过非处方药，否认接触过娱乐场所的物品。体检无不适。心率/分，血压/97mmHg，SpO2“98%。全导联心电图提示规则的QRS增宽型心动过速（图A）。
给与静脉mg胺碘酮后，10min内转为窦性心律。复查心电图提示窦性心律，右束支和左前分支阻滞（图B）。无之前的心电图作为对比。然后开始口服胺碘酮，转入CCU监护。
1问题：QRS增宽型心动过速的诊断？可能的原因？
约80%QRS增宽型心动过速转为室速。本例患者，心电图提示室速，如电轴右偏，V1-V5导联QRS不一致，V6导联R-S间期ms，aVR导联Q波40ms（图A）。一般来说，规则的增宽型心动过速合并奇怪的QRS形态，不像左或右束支阻滞，常常提示室速。
中男既往健康，新出现的稳定型室速的鉴别诊断包括肥厚性心肌病、心脏肿瘤和心脏浸润性病变如心脏淀粉样变，血色素沉着病和心脏结节病。在南非，还要考虑Chagas病。在这些病变中，心脏结节病常常合并心室内传导阻滞。一般认为，对于年龄55岁，出现不可解释的传导阻滞和室速，应该考虑心脏结节病。
2临床病程
超声心动提示明显的右室和室间隔增厚，呈磨玻璃表现。左心腔室大小正常范围内。心脏MRI提示轻度左室收缩功能不全（左室EF为45%），严重的基底-前中隔，基底-室中隔和基底-右室游离壁增厚。这些区域还显示增强。心脏MRI还显示广泛纵隔淋巴结增大。PET和代谢扫描显示基底隔和基底前段灌注减少，代谢摄取增加，提示相同部位的瘢痕和炎症。此外，此外，脾、纵隔淋巴结和左侧腋窝深处淋巴结代谢活性增强。淋巴结活检显示为非干酪性肉芽肿。临床表现、影像学和淋巴结活检均符合心脏结节病的诊断。考虑双束支阻滞和持续室颤，患者接受了起搏器/植入性心脏转复除颤器（implantablecardioverter-defibrillator，ICD）。患者接受了高剂量糖皮质激素，出院，密切复查。
3讨论
几项研究发现，系统性结节病患者中1/4有心脏受累。但是结节病中仅5%的患者出现明显心脏受累的表现。尽管心脏结节病发现率增加，原因可能是由于影像技术提高，而不是发病率真正增加。根据病变程度和部位，心脏结节病可以表现为心力衰竭、心律失常和猝死。室速可能是由于瘢痕导致的折返。因为折返通路短，因此室速非常快，如本例一样。对于临床症状明显的心脏结节病，心电图常存在异常。一般的发现为1度、2度或3度房室传导阻滞和室内传导阻滞，如左或右束支阻滞或双束支阻滞。心脏结节病患者中不足20%无心电图异常。
心脏结节病患者心律失常和猝死的风险增加。许多患者室性心律失常是主要表现。传导阻滞患者中月1/3出现室性心律失常。室性心律失常的患者左心收缩功能完好。约14%的患者首发症状是猝死。
尽管对于疾病长期预后的资料结论不一致，标准治疗包括激素治疗，以缓解炎症、纤维化和心功能的进一步恶化。其他的治疗包括治疗心力衰竭和/或心律失常。单纯抗心律失常治疗不足以降低猝死的风险。导管消融可以降低室速复发的风险。心律协会年的专家共识指出，对于包括免疫抑制剂在内的内科治疗无好转的心脏结节病患者，仍出现自发性室性心律失常或左室EF≤35%，建议植入ICD（一类适应证）。对于出现严重房室传阻滞的患者也建议植入ICD。
4小结
对于55岁的年轻患者，心电图显示传导阻滞和自发性室速，要考虑心脏结节病的可能。
青壮年存在无法解释的高度房室传导阻滞，尽管无室性心律失常，也要进行结节病的筛查。
无创心脏影像学检查，包括超声心动、心脏MRI、PET是诊断心脏结节病的有利工具。
心脏结节病的标准治疗是糖皮质激素，相关的治疗包括心力衰竭和/或心律失常。
心脏结节病ICD植入的适应证包括自发性室速、左室EF≤35%，以及存在高度房室传导阻滞。
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